Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOSSARCOMA DE BEXIGA E CARCINOMA PAPILAR DE CELULAS RENAIS: UMA ASSOCIAÇAO INCOMUM

Introdução, Material, Método, Resultados, Discussão e Conclusões

INTRODUÇÃO:Carcinoma sarcomatóide da bexiga urinária é uma variante rara do carcinoma urotelial, correspondendo a 0,3% de todos os subtipos histológicos. Os rabdomiossarcomas são neoplasias malignas do músculo esquelético, que histologicamente se subdividem em: embrionário, alveolar e pleomórfico. Sua principal incidência é da infância até a segunda década de vida, sendo raro em adultos. O subtipo embrionário tem, como característica macroscópica, um aspecto de massa lobular tipo uva. Já os tumores papilíferos renais são o segundo subtipo mais frequente, atrás do carcinoma de células claras. Não há relato da associação desses dois tumores na literatura.
RELATO DE CASO: Mulher, 78 anos, branca, não-tabagista, com hematúria macroscópica e intermitente há cerca de dois meses associado à anorexia e perda de peso. TC:: rim esquerdo com lesão expansiva hipervascularizada em polo superior de 3,4 x 3,3 cm, sem invasão do seio renal; bexiga contendo lesão lobulada, polipoide 6,4 x 4,6 cm, sem acometimento linfonodal associado. Paciente foi submetida à nefrectomia radical + RTU de bexiga. O anatomopatológico mostrou um carcinoma papilar renal tipo 2, Furhmann II, pT1NxMX e uma Neoplasia mesenquimal fusocelular de padrão sarcomatoso. Em 4 meses, evoluiu com uma nova lesão expansiva vesical de 11x11x8 cm, com sinais de expansão para planos adiposos adjacente, dilatação do sistema pielocalicinal à direita, além da piora da função renal (creatinina de 7,91). Optado por realização de cistectomia radical. No intraoperatório, observou-se invasão tumoral do púbis e do peritônio vesical, sendo então submetida à uma cistectomia higiênica com confecção de ureterostomia à direita.
Paciente evolui com insuficiência renal dialítica e recidiva local em 2 meses, sendo enviada à equipe de cuidados paliativos.
DISCUSSÃO: Os carcinomas sarcomatóides da bexiga são mais frequente em homens, na sexta década de vida. Acredita-se que o tratamento destas neoplasias deve ser feito da mesma forma que os carcinomas de células uroteliais indiferenciados, com graus de invasão similares. A cistectomia radical associada a quimioterapia, com ou sem radioterapia, parece ser o tratamento
preferencial
CONCLUSÃO: Rabdomiossarcoma de bexiga é uma lesão rara em adultos e de difícil diagnóstico, de mau prognóstico, sendo este o primeiro caso descrito em associação com tumor papilífero renal. Merecem especial atenção, em virtude do seu comportamento agressivo.

Palavras Chave

rabdomiossarcoma, paiplífero, bexiga