Dados do Trabalho

Título

PRIMEIRO CASO DE TERATOMA TESTICULAR COM COMPONENTE DE NEFROBLASTOMA RELATADO NO BRASIL - RELATO DE CASO

Introdução, Material, Método, Resultados, Discussão e Conclusões

Apresentação do caso: Homem, 27 anos, notou aumento do volume testicular e região inguinal esquerda cerca de 4 meses, ultrassonografia testicular apresentava lesão sólido-cística de 7,9 x 4,8 x 5,8 cm. Ressonância de abdome identificou linfonodomegalias retroperitoneais periaórticas e inguinal esquerda. Marcadores tumorais: AFP e DHL normais, BHCG de 25 mIU/ml. Foi submetido à orquiectomia esquerda com achados de tumor misto de células germinativas com componentes não seminomatosos: 90% de teratoma maduro e imaturo (composto por 30% de nefroblastoma, 5% de carcinoma embrionário, e 5% seminoma). A lesão media 6,5 cm, com invasão do cordão espermático (pT3). Na sequência realizou linfadenectomia retroperitoneal esquerda, pélvica, e inguinal, com 23 de 81 linfonodos comprometidos por teratoma maduro. Após ampla discussão, optado por oferecer tratamento adjuvante de acordo com a histologia encontrada de maior gravidade, o nefroblastoma. Foi classificado essa histologia como baixo risco e estadiamento clínico I. Devido a invasão em cordão espermático, oferecido o protocolo EE4A (TW-V97) [1] do Instituto da Criança Hospital das Clínicas/Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (vincristina 1,5 mg/m2 máximo 2mg/dose - dias 1, 8, 15, 22, 29, 36, 43, 50 e semana 12, 18 e 24 + dactinomicina 1,5mg/m2 máximo 2mg/dose - dias 1, 22, 43 e semanas 12,18 e 24). Paciente realizou o tratamento no período de jan a jun/2019, com atraso da aplicação de dactinomicina, devido a dificuldade do acesso dessa medicação no cenário nacional, com boa tolerância ao tratamento. No momento, após 8 meses de seguimento, sem evidência de doença.
Discussão: O nefroblastoma é a neoplasia maligna renal mais comum em crianças,  a sua ocorrência em sítios extrarenais em adultos é extremamente raro, e portanto não há consenso sobre o manejo clínico. Alguns casos semelhantes descritos em literatura, de pacientes que tiveram o tratamento sistêmico direcionado para o tumor germinativo não seminomatoso de testículo, não obtiveram grandes respostas [2,3]. Apesar dos componentes somáticos em tumores de células germinativas parecer indicar resistência à quimioterapia padrão, o significado clínico do nefroblastoma nesse cenário ainda é desconhecido, assim como seu prognóstico. 
Comentários finais: O caso acima traz dados clínicos relevantes de como foi conduzido, diante do cenário obscuro e de dados limitados na literatura, podendo auxiliar a terapêutica de outros que poderão surgir.

Palavras Chave

Nefroblastoma; Teratoma Testicular; Transformação Maligna;

Área

Tumores Raros