Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOSSARCOMA DO TRATO GENITOURINARIO: REVISAO INTEGRATIVA DA LITERATURA

Introdução, Material, Método, Resultados, Discussão e Conclusões

Introdução: O rabdomiossarcoma do trato genitourinário (TGU), segundo local de maior incidência desta doença, corresponde a doença maligna rara, prognóstico desfavorável e evolução mais rápida quanto maior a idade do paciente. Assim, o conhecimento das características clínico-epidemiológicas desta doença é imprescindível quando se depara com tal diagnóstico. Objetivos:
Descrever as características do rabdomiossarcoma do TGU e sua correlação clinico-terapêutica. Métodos: Levantou-se bibliografia nas bases de dados PubMed, LILACS, BVS-Medline, Google scholar, Scielo e Embase nos últimos 10 anos, analisando-se os artigos com base em seu título e resumo para, após seleção, realizar a leitura completa dos estudos. Resultados: 146 artigos foram analisados, com exclusão de 93 por não se enquadrarem na temática proposta, com leitura de 53 artigos em sua totalidade. A literatura aponta que, do total de rabdomiossarcomas, 13 a 25% desenvolvem-se no TGU e que 2/3 dos casos ocorrem em crianças menores de 6 anos de idade, com incidência entre 0,5-0,7 casos por milhão de crianças menores de 15 anos. Os principais locais de acometimento, em ordem decrescente, são bexiga, próstata, região paratesticular e vagina. Os tipos histológicos correspondem ao embrionário, alveolar e pleomórfico, sendo os dois últimos em indivíduos mais velhos e de pior prognóstico. A literatura também aponta que não há diferença na incidência entre os sexos. Há associação com malformações congênitas, que variam em 19-32% dos casos, e síndromes genéticas (neurofibromatose, síndrome de Li Fraumeni), porém 60 a 87% são esporádicos. A sua disseminação é predominantemente local, mas 20% tem disseminação linfática e 10%, hematogênica. O diagnóstico baseia-se em biópsia guiada por imagem, na qual TC e RM são fundamentais no estadiamento do tumor. O princípio terapêutico é a cura com preservação anatômica e funcional, optando-se por quimioterapia (QT) neoadjuvante e posterior cirurgia definitiva. Em caso de doença residual ou linfonodos positivos, opta-se por QT e radioterapia em associação. O esquema padrão de QT corresponde ao esquema VAC. Por fim, os principais fatores prognósticos são o local primário e o tamanho do tumor (pior prognóstico se > 5 cm), bem como a idade do paciente superior a 10 anos. Conclusões: O conhecimento sobre as características do rabdomiossarcoma do TGU é fundamental para a atuação interdisciplinar entre Urologia e Oncologia, permitindo, assim, a redução da morbimortalidade.

Palavras Chave

rabdomiossarcoma, trato genitourinário, tumores

Área

Tumores Raros