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Dados do Trabalho


Título

DOENÇA FALCIFORME ESTA ASSOCIADA AO DESENVOLVIMENTO PUBERAL INCOMPLETO EM MENINOS, APESAR DOS NÍVEIS ADEQUADOS DE TESTOSTERONA

Resumo

Introdução: A doença falciforme (DF) é a hemoglobinopatia mais comum em afrodescendentes. Deficiência de testosterona (DT) e atraso puberal têm sido associados a DF, mas seu mecanismo subjacente ainda não está claro. A puberdade tardia (PT) é definida clinicamente como a ausência dos primeiros sinais de desenvolvimento puberal além dos 14 anos de idade, o que pode estar relacionado à diminuição da resposta gonadal e desequilíbrios hormonais. Objetivo: Avaliar o padrão de desenvolvimento puberal numa coorte de pacientes com doença falciforme. Métodos: Foi realizado um estudo transversal com pacientes atendidos em nosso ambulatório de acompanhamento para DF de janeiro a dezembro de 2018. Os pacientes que se submeteram a tratamentos hormonais ou com histórico de doença aguda nos últimos 6 meses foram excluídos. Dados clínicos e sociodemográficos foram obtidos, e pelo menos dois níveis de testosterona total (TT) foram obtidos. Valores de TT entre os percentis 2,5 e 97,5 foi considerado normal. Nomogramas para critérios ajustados de Tanner foram usados para analisar o desenvolvimento sexual em meninos com idade> 10 anos. PT foi definido como valores abaixo de 2 SD. Resultados: Um total de 41 crianças com DF com uma idade mediana de 8 anos (intervalo 4-18) foram avaliados. 87,79% eram descendentes de africanos. Fenótipo HbSS estava presente em 63,4% e HbSC em 36,59%. TT ficou abaixo do percentil 2,5 em apenas um caso. Quatro pacientes (14-18 anos) estavam com ou abaixo de 2 desvios padrão em relação ao desenvolvimento de pelos genitais e pelos pubianos, sugerindo uma tendência a retardar o desenvolvimento sexual. No entanto, nenhum dos pacientes atingiu o estágio 5 (G5 e P5), o que sugere um atraso relativo no desenvolvimento de características sexuais secundárias, apesar dos níveis normais de TT e da ausência de diagnóstico adequado de PT. Conclusões: DF não foi associado a níveis anormalmente baixos de TT ou a puberdade tardia. Notável atraso puberal foi observado visto que nenhum dos pacientes de nossa coorte com DF atingiram o estágio 5 de Tanner.

Palavras Chave ( separado por ; )

doença falciforme; deficiência de testosterona; puberdade

Área

Hiperplasia Prostática Benigna

Instituições

UEFS - Universidade Estadual de Feira de Santana - Bahia - Brasil

Autores

Mateus Andrade Alvaia, Carina Oliveira Silva Guimarães, Heros Aureliano Antunes da Silva Maia, Caroline Santos Silva, Anna Paloma Martins Rocha Ribeiro, Márcia Carvalho Bessa, Evanilda Souza Santana Carvalho, Cristiano Mendes Gomes, Jose Murillo Bastos Netto, Jose BESSA Bessa Jr