Dados do Trabalho

Título

INCIDENCIA DE CANCERES UROLOGICOS EM PACIENTES COM SINDROME DE LI FRAUMENI: DADOS DE UM CANCER CENTER BRASILEIRO

Resumo

INTRODUÇÃO
A Síndrome de Li Fraumeni (SLF) é uma síndrome autossômica dominante relacionada a risco aumentado de múltiplas neoplasias ao longo da vida. A SLF é rara mundialmente, mas possui uma incidência alta no Sul e Sudeste do Brasil (0.3% da população), devido à mutação fundadora p.R337H no gene TP53. O risco de desenvolver tumores nos portadores pode chegar a 50% até os 30 anos e 90% ao longo da vida, sendo maior nas mulheres, pela incidência de câncer de mama.
Os tumores da SLF costumam aparecer em idade precoce, sendo os mais frequentes: câncer de mama em mulheres pré-menopausadas, sarcomas de tecidos moles e ósseos, tumores de sistema nervoso central e carcinomas adrenocorticais.
A incidência de tumores urológicos não-adrenocorticais é baixa, não fazendo parte dos critérios diagnósticos para a SLF. Dados da International Agency for Research on Cancer mostram que câncer de próstata corresponde a apenas 1.2% dos tumores observados nos portadores da SLF, o carcinoma renal ocorrendo numa frequência ainda menor.
METODOLOGIA
Foram levantados prontuários de pacientes portadores da Síndrome de Li Fraumeni com o diagnóstico feito pelo Departamento de Oncogenética do A. C. Camargo Cancer Center.
RESULTADOS
Foram levantados 155 prontuários de pacientes. Destes, 63 (40,6%) não possuíam nenhum câncer, 73 (47,1%) não possuíam história própria de câncer urológico.
Dos 18 (11,6%) pacientes que possuíam história pessoal de câncer urológico, 2 (1,3%) tiveram como tumor primário o câncer renal, 2 (1,3%) tiveram câncer de próstata e 15 (9,68%) adenocarcinoma de adrenal.
CONCLUSÃO
Nossos achados são semelhantes aos encontrados na literatura, quanto à incidência de tumores urológicos em pacientes com SLF.
Cabe ressaltar que, por mais que a presença de tumores urológicos não adenocorticais não seja um dos critérios diagnósticos da SLF, ela deve sempre ser pensada como diagnóstico diferencial em casos com múltiplos tumores, surgimento em idade precoce ou história familiar.

Palavras Chave ( separado por ; )

Síndrome de Li Fraumeni; Câncer urológico; Oncogenética