Dados do Trabalho

Título

Aspectos clínico-patológicos do carcinoma de células renais com rearranjo de TFE3: revisão sistemática de nove casos.

Resumo

INTRODUÇÃO: O carcinoma de células renais com rearranjo de TFE3 / translocação Xp11 é um tipo de câncer de rim definido molecularmente, que foi reconhecido primeiramente em 2004 na classificação da OMS. Embora os carcinomas representem um pequeno percentual dos tumores renais em crianças, os de translocação constituem cerca de 20-50% dos carcinomas renais pediátricos. O único fator de risco conhecido para o desenvolvimento deste tumor é a quimioterapia prévia, que vem sendo relatada com frequência ao longo dos últimos anos. A excisão cirúrgica radical é a melhor terapia na fase inicial. Métodos: Para a redação dessa revisão, foi realizado um levantamento bibliográfico em artigos publicados no Pubmed a partir de 2009 que abordassem o carcinoma de células renais com rearranjo de TFE3 em crianças que receberam quimioterapia antecedente por outras neoplasias, distúrbios autoimunes ou condicionamento de transplante de medula óssea. Foram incluídas revisões bibliográficas, relato de casos e ensaios clínicos. Dos 10 artigos selecionados, oito foram utilizados para compor a presente revisão, sendo que foram excluídos, após a leitura completa, aqueles que objetivavam contemplar aspectos diferentes do propósito desse trabalho. Resultados: Dos nove pacientes avaliados na revisão, 55% eram do sexo masculino e o tempo médio entre o início da quimioterapia e o surgimento do carcinoma renal foi de 81,11 meses (6,75 anos). A Doxorrubicina e a Ciclofosfamida foram as drogas que mais apareceram nos regimes quimioterápicos utilizados, estando presentes em cinco dos nove pacientes registrados. As indicações para quimioterapia ou imunossupressão incluíram fibrossarcoma infantil, nefroblastoma, sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma geniturinário, supressão imunológica por rejeição de transplante renal, glomeruloesclerose segmentar e focal, neuroblastoma e regime de condicionamento de transplante de células-tronco-hematopoiéticas. Com exceção dos casos com regimes quimioterápicos desconhecidos, inibidores da DNA topoisomerase II e/ou agentes alquilantes foram utilizados em quase todos os casos acima. Conclusão: Embora tenham mecanismos de ação diferentes, os agentes quimioterápicos são citotóxicos e quebram o DNA, o que pode iniciar mecanismos de reparo ou recombinação que permitem a ocorrência de uma translocação cromossômica, aumentando o risco de malignidade da translocação.