Dados do Trabalho

Título

ENCEFALITE AUTOIMUNE ASSOCIADA A TERATOMA OVARIANO MADURO

Introdução

Teratomas são tumores ovarianos formados a partir da linhagem germinativa (2-3% dos tumores de ovário) com derivação embrionária. Apresentam na sua composição células totipotentes e, por isso, implicam na formação de tecidos distintos em seu interior. Classificam-se em maduros, imaturos e mistos, de acordo com o grau de diferenciação das células tumorais. Acometem principalmente pacientes jovens, com maior incidência entre 16-20 anos. Debate-se atualmente sobre a relação causal entre teratomas e encefalites autoimunes. A baixa incidência dos teratomas associada a pequena parcela de pacientes que desenvolvem encefalite ligada à patologia dificulta muito o diagnóstico dessa associação e a melhor abordagem terapêutica para cada situação.

Objetivo

Relatar caso de encefalite autoimune associada a teratoma ovariano, descrevendo esta entidade ainda pouco debatida na prática clínica e alertando para sua importância.

Casuística

Não se aplica.

Método

Paciente do sexo feminino, 15 anos, previamente hígida, evoluiu com alteração insidiosa de comportamento e queda importante do estado geral, sendo admitida no pronto atendimento da pediatria em hospital de referência da zona leste de São Paulo após episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada de curta duração relatado por acompanhante (mãe). Exames de triagem sem alterações (sorologias, liquor, culturas e ressonância magnética de crânio), diagnosticada com quadro de encefalite. Achado incidental de massa ovariana unilateral com aspecto radiológico sugestivo de teratoma. Aventada possibilidade de encefalite autoimune, por diagnóstico de exclusão, e iniciada imunossupressão com corticoterapia, apresentando melhora discreta. Indicado tratamento cirúrgico com ressecção da massa ovariana que, após realizado, levou a reversão completa do quadro. As encefalites autoimunes associadas a teratomas ovarianos estão associadas a tumores com grande produção de células nervosas, principalmente células da glia. Esse componente celular propicia a produção de auto-anticorpos, conhecidos como anti-NMDA contra as células de tecido nervoso presentes no teratoma. Os anti-NMDA interagem com receptores também no sistema nervoso central das pacientes produzindo quadros neurológicos e psiquiátricos de florida sintomatologia (DALMAU, J. et al). Esses anticorpos foram descobertos a pouco mais de uma década e facilitaram o diagnóstico das encefalites autoimunes, porém, dentro do contexto do Sistema Único de Saúde, torna-se difícil chegar ao diagnóstico através de pesquisa de autoanticorpos devido limitado acesso a esse tipo de exames.

Resultados

Não se aplica.

Conclusões

A encefalite do caso em relato é uma entidade rara e com muitos pontos a serem esclarecidos. A pesquisa dos anticorpos anti-NMDA ainda é muito difícil dentro da realidade brasileira, o que torna o diagnóstico através desse exame limitado. Mesmo sem consenso definido sobre a melhor terapêutica, mostra-se importante a ressecção da massa mesmo quando empregados tratamentos imunossupressores de primeira linha, sendo a conduta mais acessível.

Palavras-chave

Teratoma ovariano; tumores de ovário; síndromes paraneoplásicas, encefalite autoimune, encefalite por anti-NMDA

Fotos e tabelas