Dados do Trabalho

Título

Tumor de células da granulosa, subtipo juvenil: Relato de caso

Introdução

Os tumores das células da granulosa (TCG) são raros, representando 1 a 5% de todas as malignidades ovarianas. O subtipo juvenil (TCGJ) corresponde a apenas 5% dos TCG e acomete mulheres jovens, com média de idade de 13 anos. Costumam apresentar um curso benigno a partir de um diagnóstico precoce, o qual pode ser desafiador devido à raridade do tumor e à sobreposição de características morfológicas com outras malignidades dos ovários.

Objetivo

Relatar as características clínicas e laboratoriais de uma paciente de 14 anos com TCGJ, associado a uma revisão de literatura acerca desse tumor.

Casuística

Paciente pediátrico em acompanhamento no ambulatório de Oncologia por tumor volumoso de ovário, submetida a salpingo-ooforectomia direita.

Método

Paciente com aumento de volume abdominal, sinais de virilização, hirsutismo, perda do apetite, perda ponderal, flatulência e constipação há 3 semanas. Refere febre e dor abdominal na região do hipocôndrio direito e epigástrio. Ao exame físico apresenta abdome globoso, dor difusa à palpação superficial e profunda e presença de hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais: CA 125: 141,9; CA 19-9: 9; CEA: 1,0; BHCG negativo. Solicitado Ressonância Magnética de abdome que evidenciou volumosa lesão expansiva sólida, heterogênea, de contornos regulares, com algumas áreas de densidade cística de permeio, sendo realizado laparotomia mediana, com ressecção de volumosa massa ovariana (5,1 kg) e salpingo-ooforectomia direita. Massa retirada com achados morfológicos e imunohistoquímicos que favorecem o diagnóstico de TCGJ.

Resultados

Os TCGJ podem ser hormonalmente ativos, podendo secretar estrogênio e causar, em 10% dos casos, puberdade precoce em mulheres pré-menacme. Um TCGJ virilizante produtor de testosterona é raro, entretanto, a paciente apresentava um quadro de hiperandrogenismo com hirsutismo moderado (escala de Ferriman-Gallwey: 23/36). Sintomas mais comumente associados a esse tipo tumoral são dor e distensão abdominal devido à compressão de estruturas adjacentes por efeito de massa. Na paciente, observou-se volumosa massa abdominopélvica, justificando a sintomatologia apresentada. Além disso, endoscopia digestiva alta realizada evidenciou abaulamento da mucosa em grande curvatura do antro, sugestivo de compressão extrínseca. O CA 125 também se mostrou elevado (141,9), marcador tumoral relacionado à ocorrência de TCG. O TCGJ tem um comportamento indolente e o prognóstico dos pacientes jovens parece ser melhor do que em adultos, visto o diagnóstico precoce e a sintomatologia por aumento hormonal. A paciente foi encaminhada para exérese tumoral e não foram identificados sinais de doença metastática. Em estudo imunohistoquímico foi evidenciado o diagnóstico definitivo de TCGJ. Apesar do tamanho tumoral, não foi indicada quimioterapia e a paciente foi encaminhada para o ambulatório de oncopediatria para seguimento.

Conclusões

O presente estudo se mostra relevante em vista da raridade do caso relatado e da importância de um diagnóstico preciso e precoce dos TCGJ, devido às diferenças terapêuticas e prognósticas em relação a outros tumores ovarianos histopatologicamente semelhantes.

Palavras-chave

Neoplasia Ovariana. Células da Granulosa. Puberdade Precoce.

Fotos e tabelas

Conflitos de interesse

Não se aplica.