Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE PAGET MAMÁRIA: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Introdução

A doença de Paget (DP) é uma doença rara que acomete principalmente mulheres acima de 60 anos. É caracterizada por uma alteração na região mamilo-areolar e, os sintomas apresentados no local são inespecíficos podendo ser confundidos com outras doenças. O manejo é feito inicialmente com a obtenção de biópsia da lesão, seguida de cirurgia com ou sem esvaziamento linfonodal a depender do comprometimento linfático.

Objetivo

Para sumarizar o conhecimento disponível na literatura sobre a Doença de Paget. Sendo essa condição de grande valia devido ao seu subdiagnóstico.

Casuística

É uma alteração que, 90% das vezes, é associada a um carcinoma. Isso representa cerca de 0,5-5% dos carcinomas de mama, acometendo principalmente mulheres nulíparas no climatério.

Método

Foi realizado uma revisão de literatura utilizando as plataformas National Library of Medicine (PUBMED) e Scientific Electronic Library Online (SCIELO) pesquisadas em fevereiro de 2021 com o termo (Doença de Paget), restrita a artigos em Português e em Inglês.

Resultados

A DP foi primeiramente descrita em 1856 por Velpeau. Em 1874, Sir James Paget, cirurgião britânico, relatou uma série de casos onde relacionava alterações no mamilo com carcinoma de mama. A DP é uma doença de caráter unilateral que afeta a região aureolo-mamilar, podendo a depender da evolução, afetar a pele no entorno. As lesões se originam de células tumorais de características glandulares presentes na epiderme mamilar A DP começa como uma lesão ulcerada ou descamativa no mamilo, podendo se estender para a auréola. O mamilo pode se tornar retraído e hiperpigmentado, podendo haver descargas em sangue. As principais queixas são dor, coceira e queimação. A pele se torna eczematosa, eritematosa, engrossada, úmida e descamativa. As bordas se tornam irregulares, endurecidas, infiltradas podendo se ulcerar. Pacientes que apresentam alteração no mamilo apresentam menos lesões infiltrativas do que aqueles que têm a lesão não palpável (19%). O diagnóstico é feito baseado em biópsias, que podem ser colhidas por raspagem ou incisão. No momento do diagnóstico o tamanho das lesões varia de 0,3-15cm. A ultrassonografia não apresenta valor diagnóstico. O tratamento é cirúrgico, através de mastectomia com ou sem esvaziamento axilar, seguido de reconstrução mamilar. A quimioterapia e a terapia hormonal podem ser usadas de modo adjuvante dependendo do estágio da DP. O prognóstico vai depender do comprometimento linfonodal, quando não há, a sobrevida é de 75-95% em 10 anos; enquanto, quando há, a sobrevida é de 20-25% em 10 anos. Nos homens a sobrevida é menor, com 20-30% de sobrevida em 5 anos.

Conclusões

Tendo em vista o que foi apresentado, torna-se evidente que o diagnóstico precoce da doença é fundamental para o adequado manejo e consequente aumento da sobrevida dos pacientes. Além disso, o tratamento e prognóstico dependem do tipo histológico da lesão. Mulheres em climatério são o principal grupo acometido, entretanto os homens têm prognóstico mais reservado.

Palavras-chave

Doença de Paget Mamária; Neoplasias da Mama; Mama, Doença Rara.