Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE BAZEX EM PACIENTE COM DIAGNOSTICO DE CANCER DE ESOFAGO: UM RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de Bazex, ou acroqueratose paraneoplásica, é um fenômeno raro caracterizado pelo surgimento de lesões psoriasiformes eritematosas ou violáceas em pacientes portadores de algum tipo de neoplasia. Essas lesões acometem mais as extremidades, nariz e hélices, podendo evoluir para queratodermia palmoplantar, distrofia ungeal e onicólise progressiva.

Objetivo

Descrever a apresentação de um paciente com Síndrome de Bazex.

Casuística

Um paciente atendido em hospital de referência em Salvador – BA.

Método

Relato de Caso.

Resultados

Paciente masculino, 67 anos, portador de Diabetes Mellitus e Doença Crônica Parenquimatosa do fígado de etiologia alcoólica, refere o surgimento de manchas hipocrômicas em asas de nariz e pontas dos dedos, intercaladas com áreas de hipercromia há 1 ano. Evolui com disseminação das manchas, com acometimento de membros inferiores, tronco e lábios, associado a prurido intenso, com melhora mínima ao uso de Prednisona e anti-histamínicos; perda ponderal de 8Kg durante o período. A biópsia das lesões de pele mostrou dermatite de interface liquenóide, sugerindo manifestação paraneoplásica. A Endoscopia digestiva alta identificou lesão vegetante em 1/3 inferior de esôfago, com biópsia confirmando o diagnóstico de Carcinoma escamocelular moderadamente diferenciado. Estadiado como cT3N0M0, após Tomografia de tórax e abdome, foi indicado tratamento trimodal com radio e quimioterapia, seguido de cirurgia. Paciente evoluiu com progressão de doença após término da radioterapia, não sendo realizada cirurgia, e evoluindo a óbito pouco mais de 1 ano após o diagnóstico.

Conclusões

DISCUSSÃO: O primeiro caso de síndrome de Bazex foi registrado em 1922. Desde então, todos os casos dessa síndrome envolveram a presença de uma neoplasia. Suspeita-se que essas lesões sejam mediadas pela liberação de fatores de crescimento por tumores, estimulando a proliferação dos queratinócitos, ou por mecanismos imunológicos de reação cruzada entre antígenos tumorais e moléculas da membrana basal da epiderme. A maior parte das neoplasias diagnosticadas são carcinomas escamocelulares de trato aerodigestivo superior, o que pode explicar a maior prevalência da síndrome em homens brancos e acima dos 40 anos. O surgimento das lesões costuma preceder o desenvolvimento de outros sintomas, de modo que 2/3 dos pacientes já possuem a lesão antes do diagnóstico. A diferença de Bazex para outras patologias reside na distribuição das lesões, as quais costumam surgir primeiramente em nariz, ouvido externo e pontas dos dedos, avançando posteriormente para mãos, pés e outras localizações. A característica tipicamente eritematosa não é obrigatória, e pode se apresentar como uma crosta amarelada hiperqueratótica em alguns casos, ou como áreas de hiperpigmentação em pessoas negras. As lesões costumam apresentar melhora mínima com uso de corticóides tópicos ou orais, mas diminuem consideravelmente após o tratamento da neoplasia em mais de 90% dos casos. CONCLUSÕES: A síndrome de Bazex é uma apresentação paraneoplásica composta por lesões psoriasiformes, de localização majoritariamente acral, que, se vista precocemente, favorece um diagnóstico mais rápido de malignidades, principalmente de trato aerodigestivo superior.

Palavras-chave

Síndrome de Bazex, Síndrome paraneoplásica, Bazex, Carcinoma escamocelular, Carcinoma esofágico, Esôfago, Lesões cutâneas