Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COM ACOMETIMENTO RENAL EXTRANODAL

Introdução e Objetivo

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é uma histiocitose de células não-Langerhans nomeada como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, descrita por Rosai e Dorfman em 1969. Tem etiologia desconhecida e achados histológicos de infiltrado inflamatório podendo conter linfoplasmocitos com formação de agregados linfóides reacionais de permeio e presença de histiócitos. O objetivo é relatar o caso de um paciente atendido em Pronto Socorro no Extremo Sul da Bahia com lesões infiltrativas em espaço perirrenal bilateral, mas que buscou atendimento devido à cólica renal por ureterolitíase distal.

Método

Homem, 30 anos, com cólica renal súbita de forte intensidade sem febre ou hematúria macroscópica. Ultrassonografia (US) identificou tumoração em pelve renal/polo inferior e hidronefrose à esquerda. Tomografia computadorizada (TC) constatou ureterolitíase distal à esquerda e ureterohidronefrose a montante, formação infiltrativa com atenuação de partes moles, assimétrica acometendo espaço perirrenal bilateralmente, estendendo-se para o seio renal e ureter proximal ipsilateral (Fig. 1).  Submetido à Ureterolitotripsia à esquerda e Implante de cateter duplo J bilateral, precavendo possível fibrose retroperitoneal. Ressonância Magnética revelou formação expansiva/inflamatória na região perirrenal, especialmente na região dos seios renais, envolvendo os ureteres e determinando dilatação do sistema coletor esquerdo (Fig. 2). Tendo doença de Erdheim-Chester, processo linfoproliferativo e fibrose retroperitoneal como hipótese diagnóstica.  Realizado biópsia percutânea de retroperitônio. Anatomopatológico (AP) inconclusivo. A imuno-histoquímica (IH) revelou expressão de CD163 em histiocitos, esparsas células positivas para IgG4 e relação IgG/IgG4 de 25%. Com inconclusão, nova biópsia laparoscópica de gerotas suspeitas (endurecidas próximo ao polo superior esquerdo e próximo à pelve renal direita). AP necessitou de IH que revelou agrupamentos de histiócitos fagocitando células inflamatórias, com proteínas S-100 positivas e plasmócitos IgG4 positivos, com relação IgG4/IgG de 50%. O achado caracteriza DRD extranodal associada à doença esclerosante do IgG4.  

Resultados

Pós operatório sem intercorrências, recebeu alta sempre no primeiro dia pós operatório dos procedimentos.

Conclusão

O acometimento renal sem doença nodal é evento raro numa doença rara de forma que a histiocitose não seja frequentemente considerada como diagnóstico diferencial quando há uma massa infiltrativa peri-renal/renal. A IH é essencial na definição diagnóstica do DRD.