Dados do Trabalho

Título

Angioedema Hereditário de Hemiabdome Direito: Relato de Caso

Introdução

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante que possui história familiar positiva em até 65% dos casos, é geralmente descoberto na infância ou início da adolescência, embora seja passível de ser diagnosticado até a sexta década de vida. Este trabalho concentra-se no angioedema hereditário, com acometimento do trato gastrointestinal, evidenciando a importância da radiologia no manejo do paciente e na abordagem dos diferentes diagnósticos relativos ao quadro clínico dessa patologia.

Descrição

Mulher de 19 anos com diagnóstico de angioedema hereditário realizado aos 8 anos de idade, iniciou quadro de edema em região vulvar e abdominal (flanco direito), seguida de dor abdominal difusa. Além disso, referia náuseas, redução do apetite e redução da ingesta alimentar, vômitos e diarreia sem sangue, muco ou pus desde o dia anterior ao internamento. Foi realizada tomografia computadorizada que evidenciou ascite assimétrica, principalmente na superfície anterior do fígado à direita. Ascite retroperitoneal e no espaço pararrenal anterior direito, no espaço pararrenal esquerdo não foi evidenciado líquido livre. Espessamento com edema de submucosa do cólon (ângulo hepático) e no cólon transverso. Infiltração do tecido subcutâneo à direita. Concluindo uma nítida inflamação com edema, aumento de líquido no peritônio, retroperitoneal, edema da submucosa intestinal só no hemiabdome à direita. Após a administração de 4 bolsas de plasma, a paciente evoluiu com melhora do quadro.

Discussão

O angioedema é uma doença não inflamatória marcada por episódios de aumento de permeabilidade vascular com extravasamento de fluido para o terceiro espaço, denotando edema de tecido subcutâneo mais comumente conhecido na pele e/ou de submucosa e mucosa.
A maioria dos casos conhecidos são idiopáticos; dentre causas conhecidas, destacam-se algumas medicações (a exemplo, os inibidores da ECA e os AINES), alergênicos e mudanças físicas do próprio ambiente, dentre outras.
Duas causas menos comuns, porém de grande importância, são o angioedema em sua forma adquirida e o angioedema hereditário. Ponto comum de ambas é a fisiopatogenia: uma deficiência ou disfunção no inibidor C1 no sistema complemento.
O diagnóstico de angioedema adquirido é motivo de alta suspeição para uma possível síndrome paraneoplásica, já que sua associação é comumente descrita na literatura. Dentre as neoplasias diagnosticadas nesse espectro de doença, destacam-se o mieloma múltiplo e o linfoma.

Palavras Chave

Angioedema Hereditário, Medicina Interna, Gastroenterologia, Vascular, Edema