Dados do Trabalho

Título

Doença de Von Hippel-Lindau

Introdução

Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença rara, hereditária autossômica dominante, multissistêmica, caracterizada pelo desenvolvimento de uma variedade de tumores benignos e malignos.
As causas de morte mais comuns em pacientes com doença de VHL são carcinomas de células renais (CCR) e complicações neurológicas de hemangioblastomas cerebelares.
O estudo relata um caso de uma paciente com quadro clínico e radiológico compatível com Von Hippel-Lindau.

Descrição

Paciente de 29 anos, gestante gesta II/para I, 28 semanas de gestação, sem comorbidades prévias, com quadro de astenia, lipotímia, dispneia, náuseas, disfagia, perda ponderal, disúria e dor pélvica há 3 semanas. Paciente evoluiu com cefaleia intensa, dificuldade para deambular, crises convulsivas, hemiparesia e hiperreflexia à direita.
Exames de imagem mostraram lesões cisticas pancreáticas, nódulo renal bilateral, lesão expansiva peritoneal e em fossa posterior.

Discussão

As diversas manifestações da doença de Von Hippel-Lindau podem ser demonstradas com diferentes modalidades de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e medicina nuclear.

O espectro de manifestações clínicas da doença é amplo e inclui hemangioblastomas da retina e do sistema nervoso central, tumores endolinfáticos, cistos e tumores renais, cistos e tumores pancreáticos, feocromocitomas e cistoadenomas epidídmicos.

Palavras Chave

Doenca de Von Hippel- Lindau, lesões cisticas pancreáticas, nódulo renal, hemangioblastoma.