Dados do Trabalho

Título

Sequência de Pierre Robin: O que o radiologista precisa saber

Introdução

Descrito pela primeira vez, em 1891 por Lanne-longue e Menard, em 2 pacientes com micrognatia, fenda palatina e retroglosoptose e, a seguir, em 1923 por Pierre Robin, como síndrome completa. Em 1974, essa tríade foi chamada de síndrome de Pierre Robin (SPR). Hoje o termo síndrome não deve mais ser utilizado, sendo introduzido o termo sequência, onde a sequência malformativa caracterizada por micrognatia, fenda palatina e retroglosoptose, é nomeada de Sequência de Pierre Robin. Apresenta uma prevalência que varia na literatura entre 1:20.000 e 1:30.000, entretanto, no Reino Unido essa incidência é de até 1:8.500 nascidos vivos. A sequência de Pierre Robin (SPR) denomina o conjunto de eventos que surgem durante o período de desenvolvimento da face e do palato, mais precisamente durante o fechamento dos processos palatinos, evento que ocorre por volta da sétima à nona semana de vida intrauterina. Na sequência malformativa de Robin, deve haver três sinais clínicos: glossoptose, micrognatia e fenda palatina.

Descrição

C.G.S., sexo masculino, 11 anos, veio ao nosso serviço para avaliação de hipoplasia mandibular.
Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de face em nosso serviço que evidenciou:
Descontinuidade óssea mediana ao nível do palato duro estendendo-se até porções mais posteriores caracterizando fenda palatina com aspecto em "U", associam-se retromicrognatia e glossoptose, compatíveis com a indicação clínica de sequência de Pierre Robin.

Discussão

A incidência da Sequência de Pierre Robin é associada com alta morbidade por causa da obstrução da passagem de ar devido a má formação da orofaringe. O diagnóstico pré-natal desta doença é possível, mas muito raro, com poucos casos relatados na literatura. Contudo, o reconhecimento precoce dessa patologia poderia favorecer um melhor prognóstico para essas crianças, pois a equipe pediátrica, por meio do parto assistido, poderia estar preparada para as dificuldades clínicas que são impostas pelas mudanças formativas da criança. O melhor método de avaliação pós-natal de imagem é a tomografia computadorizada para análise de necessidade de intervenção operatória: deve-se observar mandíbula, palato, ossos temporais, base da língua, incluir extensão da imagem até o nível da carina para avaliar a via aérea central, distal à obstrução conhecida causada por glossoptose.

Palavras Chave

Sequencia de Pierre Robin; Micrognatia; Fenda Palatina; Tomografia computadorizada; Obstrução de Vias Respiratórias