Dados do Trabalho

Título

Hemangioendotelioma hepático multifocal: relato de caso e como o papel da imagem pode contribuir para o seu diagnóstico definitivo.

Introdução

O hemangioendotelioma epitelióide (HEH) é um raro tumor vascular, composto por estroma fibroso hialinizado e células epitelióides. O presente estudo tem como objetivo discutir um caso raro de HEH multifocal e o papel da imagem para inseri-lo no diagnóstico diferencial das lesões hepáticas.

Descrição

Paciente do sexo feminino, 61 anos, assintomática, apresentou nódulos hepáticos hipoecogênicos encontrados incidentalmente em ultrassonografia (US) de rotina, complementado com ressonância magnética (RM) de abdome, identificando múltiplos nódulos hepáticos com predomínio periférico, dimensões variadas, padrão de realce hipovascular periférico (sinal do alvo) e restrição à difusão. Exames adicionais de endoscopia, colonoscopia e marcadores tumorais foram negativos para lesões neoplásicas. O diagnóstico de HEH foi confirmado pela biópsia e imuno-histoquímica.

Discussão

HEH primário do fígado é um tumor vascular raro, mais frequente entre a segunda e quinta década de vida, com predomínio no sexo feminino, sendo, grande parte, descoberta de forma incidental. A avaliação por imagem é indispensável no estadiamento inicial do tumor e avaliação da resposta ao tratamento. Os estágios iniciais apresentam-se como do tipo nodular, enquanto os estágios avançados aparecem como doença difusa. Os nódulos variam de tamanho e geralmente são periféricos, que se estendem até a cápsula hepática. Fibrose e hipertrofia compensatória dos segmentos hepáticos não afetados causam achatamento ou retração da cápsula hepática. Na US, o HEH geralmente aparece como lesões hipoecogênicas que podem demonstrar ecotextura heterogênea. A presença de retração capsular, calcificações e lesões
multifocais podem sugerir o diagnóstico. Nos exames de imagens o ''lollipop sign'' (achado específico) é uma combinação de duas estruturas: a massa tumoral e a veia ocluída adjacente. Na RM sem contraste, o HEH normalmente demonstra um “sinal do alvo”, consistindo em três camadas de sinal variável. Com contraste, na fase arterial, os tumores apresentam realce homogêneo leve, realce em anel ou padrão heterogêneo. Devido ao potencial metastático dos tumores e ao risco de recorrência, a imagem é fundamental para identificar os possíveis locais metastáticos. Neste contexto, o conhecimento dos achados radiológicos do HEH foi útil em incluí-lo no diagnóstico diferencial. Lesões hepáticas periféricas associadas a retração capsular, sobretudo em mulheres sem histórico oncológico, são sinais de suspeição para o HEH.

Palavras Chave

Hemangioendoteliomas; Tumores hepáticos; Tumores vasculares; Epitelióide; Ressonância Magnética.