Dados do Trabalho

Título

DOENÇAS RELACIONADAS A IgG4: UMA SÉRIE DE CASOS

Introdução

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4), é uma condição imunomediada cada vez mais reconhecida que compreende um grupo de distúrbios com características patológicas, sorológicas e clínicas em comum. Essas características incluem infiltração por plasmócitos IgG4 positivos e linfócitos, com fibrose associada, produzindo lesões tumefativas em um ou mais órgãos. O pâncreas é o órgão mais comumente afetado. Foi proposto o conceito de doença autoimune por IgG4 e sugerido que a pancreatite autoimune era apenas um espectro dessa doença sistêmica. Desde então, outras lesões relacionadas a IgG4 foram identificadas em muitos órgãos, incluindo ductos biliares, vesícula biliar, retroperitônio, mesentério, rins, pulmões, mamas, próstata, pele, cabeça e pescoço.

Descrição

O objetivo do presente trabalho é relatar dois casos clínicos, o primeiro de hipofisite relacionada a IgG4 em paciente masculino com 82 anos, investigando sintomas constitucionais de perda ponderal, astenia, anorexia associados a lesões mediastinais e pulmonares, com história prévia de manipulação cirúrgica na glândula salivar esquerda cuja biópsia demonstrou aglomerados de plasmócitos e positividade para IgG4. Durante a investigação foram observadas alterações laboratoriais compatíveis com pan hipopituitarismo. Submetido a exames de imagem para investigação, que demonstraram espessamento difuso da haste hipofisária.
O segundo caso, uma paciente feminina de 32 anos, com quadro clínico de cefaleia em região temporal esquerda e amaurose ipsilateral com 6 meses de evolução, evoluindo com crise convulsiva tônico-clônica, com achado em ressonância magnética de realce paquimeníngeo e leptomeníngeo junto ao parênquima encefálico na região temporal esquerda, com biópsia posterior compatível com paquimeningite hipertrófica relacionada a IgG4.

Discussão

A hipofisite relacionada ao IgG4 é uma etiologia rara de hipofisite, podendo fazer parte de uma doença isolada ou parte de doença multissistêmica. Os achados típicos de Ressonância Magnética (RM) consistem no aumento da hipófise anterior ou da haste hipofisária com realce homogêneo ao gadolínio. A paquimeningite hipertrófica tem patogênese não muito bem definida, com achados radiológicos que incluem o espessamento focal ou difuso, linear ou protuberante da dura-máter.
Ressaltamos a importância do reconhecimento dos achados de imagem para sugerir o diagnóstico, evitar procedimentos invasivos desnecessários e contribuir na determinação de conduta.

Palavras Chave

1- Doença autoimune por IgG4 2- hipofisite por IgG4 3- paquimeningite por IgG4 4-hipófise 5-meninges.