Dados do Trabalho

Título

DETECÇÃO PRECOCE E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ERDHEIM-CHESTER: UM RELATO DE CASO

Introdução

A doença de Erdheim-Chester é uma histiciocitose de células não-Langerhans extremamente rara, caracterizada por aumento da produção e acúmulo tecidual de histiócitos ricos em lipídios em diferentes órgãos e sistemas.
A doença, por acometer diversos sistemas, possui sintomas variados de acordo com o local de acometimento, entre eles destacam-se: exolftalmia bilateral; febre; perda de peso e sudorese noturna; dor óssea; sintomas cerebelares e piramidais; xantelasma; diabetes Insipidus.

Descrição

Paciente masculino, 67 anos, com sintomas urinários e suspeita de linfoma por conta de massa expansiva nos rins, foi encaminhado para biópsia renal inicial- a qual não evidenciou neoplasia. Realizou Tomografia Computadorizada (TC) que identificou volumosa lesão expansiva perirrenal, no parênquima renal direito e no espaço perirrenal esquerdo, de etiologia desconhecida, sendo a doença de Erdheim-Chester o principal diagnóstico diferencial. O perfil imunohistoquímico, associado aos aspectos histopatológicos, demonstrou compatibilidade com tecido fibroadiposo retroperitoneal, em meio ao qual visualizavam-se histiócitos espumosos associados a histiocitose de células não-Langerhans, confirmando assim o diagnóstico de doença de Erdheim-Chester.

Discussão

O presente relato demonstrou os achados radiológicos e a associação com o estudo anatomopatológico para o diagnóstico da doença de Erdheim-Chester.
Além disso, diferenciar esses achados de outras patologias com sinais, sintomas e aspectos imaginológicos semelhantes- como nesse caso em que a suspeita inicial era de linfoma- é imprescindível para o diagnóstico correto e adequado manejo ao tratamento paciente.

Palavras Chave

Erdheim-Chester. Histiocitose, Células Não-Langerhans, Granulomatose, Granulomatose lipídica