Dados do Trabalho

Título

CORDOMA SACRAL COM PLEXOPATIA LOMBOSSACRA: RELATO DE CASO COM CORRELAÇÃO CLINICO-FUNCIONAL, RADIOLOGICA, CIRURGICA E ANATOMOPATOLÓGICA

Introdução

Cordoma é a mais comum neoplasia primária do sacro correspondendo a 2 a 4 % das neoplasias osseas malignas e com maior acometimento na 4ª. – 7ª. Décadas de vida, com origem em restos notocordiais e localização em linha média ou paramediana . 50 a 60% ocorrem na região sacrococcigeana.Componente de partes moles pre-sacral , no sacro e no canal sacral são comuns.O diagnóstico diferencial inclui sarcomas, metástases, tumor de células gigantes, ependimoma. A avaliação do acometimento do plexo lombossacro por RM é fundamental nos tumores sacrais , sobretudo se na apresentaçao clinica inicial houver sinais de acometimento muscular na coxa e quadril.

Descrição

49 anos, sexo masculino, dor pélvica e massa sacral. Sem historia de trauma.Sem antecedentes reumatológicos.Apresentava Parestesia progressiva e fraqueza muscular de membro inferior direito.Sem antecedentes oncológicos conhecidos.Negativo para câncer de próstata ou outras neoplasias como hematológicas .Exames laboratoriais: Hemograma com leucocitose (12.630 ) , segmentados 47%, Bioquimica e eletrólitos – normal. TC e RM bacia demonstraram massa sacral com acometimento de S1 à direita, S2 a S5 bilateral- áreas sólidas , realce ao contraste, calcificações, áreas de necrose tumoral extensão para espaço pré-sacral, fossa ilíaco-obturatoria, forame isquiático, espaço pararretal, invasão de sacroiliaca direita, envolvimento do plexo lombossacro, sinais de neuropatia do ciático e obturatório direito, desnervação de ventres musculares dos glúteos , isquiotibiais , obturatorio interno, quadrado femoral. Havia espessamento e hipersinal do nervo ciático direito compatível com neuropatia compressiva.Foram feitas as seguintes hipóteses : Neoplasia maligna,Cordoma, Linfoma,Metástase, Plasmocitoma, TCG,Sarcomas- Condrossarcoma, fibrossarcoma, PNET.

Discussão

Cordomas sacrais apresentam-se com destruição ossea e calcificações, massa invadindo plexo lombossacra

Realizada sacralectomia com margens livres . A patologia da exérese tumoral demonstrou neoplasia epitelioide maligna, com matriz mixoide extracelular, células epitelioides, com pleomorfismo nuclear , necrose. A imunohistoquimica positiva para AE1/AE3, E29, S100.A plexopatia lombossacra tem repercussões neurológicas e funcionais, era a alteração clinico-funcional no quadro. Destaca- se a importância da avaliação dos nervos do plexo lombossacro ( ciático, glúteos superior, inferior, pudendo interno, obturatorio, genitofemoral, femoral, ilioinguinal, iliohipogástrico) nos tumores sacrais

Palavras Chave

Tumores sacrais, cordomas , lesão osteolitica, plexo lombossacro, desnervação