Dados do Trabalho

Título

Neurofibroma plexiforme periportal: um relato de caso.

Introdução

A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é caracterizada pela formação de tumores neurocutâneos, especialmente neurofibromas. O neurofibroma plexiforme é um subtipo que acompanha um plexo nervoso, geralmente na região cervical, pelve e extremidades. O desenvolvimento desta lesão no fígado, espaço portal, retroperitônio e mesentério é raro, com o relato de apenas 15 casos na literatura. Este estudo tem como objetivo apresentar um caso de NF1 associada a tumor maligno da bainha de nervo periférico paravertebral e neurofibroma plexiforme periportal e retroperitoneal. Devido ao crescimento silente e risco de malignização, reconhecer os achados de imagem é fundamental para o diagnóstico precoce.

Descrição

H.C., masculino, 11 anos, com dor torácica, dispneia, manchas “café com leite” e nódulos de Lisch. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RM) de tórax identificaram lesão expansiva paravertebral, compatível com tumor maligno da bainha de nervo periférico. Incidentalmente, foi identificada heterogeneidade do parênquima hepático em exame de ecodoppler de artérias renais. TC e RM do abdome evidenciaram lesão infiltrativa periportal com extensão para o retroperitônio, aspecto sugestivo de neurofibroma plexiforme. Adicionalmente, foi identificada lesão expansiva retroperitoneal rente ao músculo psoas direito, diagnosticada como neurofibroma.

Discussão

A NF1 é uma doença genética relacionada a vias de supressão tumoral, com predisposição a neoplasias neurocutâneas e clínica variável. Os neurofibromas são tumores benignos da bainha de nervo periférico, cujo subtipo plexiforme, específico da NF1, acompanha o trajeto de um plexo nervoso de forma insidiosa e muitas vezes é um achado incidental. Ainda que o diagnóstico seja realizado através do estudo patológico, o reconhecimento dos achados radiológicos é fundamental para a suspeição, controle de sinais de malignização, planejamento pré-operatório e seguimento. O diagnóstico diferencial é feito entre lesões infiltrativas hipoatenuantes que acompanham a anatomia do plexo nervoso, de natureza distinta de acordo com a localização. O tratamento é clínico e cirúrgico, porém, devido ao caráter infiltrativo, a ressecção completa pode ser desafiadora, de modo que o controle radiológico torna-se fundamental.

Palavras Chave

Oncologia pediátrica; tumor periportal; síndrome neurocutânea; neurofibromatose; neurofibroma plexiforme.