Dados do Trabalho

Título

"Brain-in-brain": um relato de caso

Introdução

As malformações do desenvolvimento cortical compreendem um grupo de desordens que afetam a formação e o desenvolvimento do córtex cerebral. Os sintomas geralmente iniciam na infância, manifestando-se por epilepsia, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e déficit intelectual. É estimado que cerca de 50% dos casos de epilepsias resistentes a fármacos tratadas cirurgicamente na infância são causadas por algum tipo de malformação do desenvolvimento cortical. A classificação mais utilizada atualmente se baseia no estágio do desenvolvimento no qual ocorreu o dano na formação. A malformação do tipo "brain-in-brain" se refere a presença de massa de tecido encefálico displásico e heterotópico com alteração da linha média, associada a outras alterações morfoestruturais do sistema nervoso central. A importância deste caso se dá pela escassez de relatos na literatura, bem como pelo fato no qual a patogênese deste grupo de malformações não é totalmente esclarecida.

Descrição

O presente trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma paciente feminina de 1 ano e 9 meses, procedente da zona rural, em investigação de epilepsia e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. O estudo de ressonância magnética demonstrou uma grande massa de tecido encefálico anormal à esquerda, que se estendia para a linha média, se insinuava para o III ventrículo, e era constituído por substância branca, substância cinzenta cortical e substância cinzenta heterotópica. Apresentava ainda outras alterações morfoestruturais associadas, como presença de artéria cerebral anterior ázigos, agenesia da porção anterior da foice cerebral, agenesia do corpo caloso, malformação do sistema ventricular, indefinição dos núcleos da base, áreas com alteração na mielinização e áreas de padrão giral simplificado.

Discussão

O termo “brain-in-brain” foi introduzido em 2006, quando foram publicados três casos de crianças com alterações morfoestruturais do sistema nervoso central semelhantes às descritas no presente estudo. Em 2012, foi publicado outro relato de caso semelhante em uma paciente de 7 anos de idade, com os mesmos comemorativos imagéticos. A abordagem destes pacientes deve ser multidisciplinar, e o radiologista desempenha importante papel no diagnóstico, ressaltando-se a necessidade do adequado conhecimento acerca da classificação e espectro de imagem das malformações do sistema nervoso central.

Palavras Chave

brain-in-brain, heterotopia, displasia, malformação, epilepsia