Dados do Trabalho

Título

Astrocitoma Pilocítico - Apresentação Rara como Tumor Intraventricular

Introdução

Tumor sólido mais frequente na população pediátrica, o astrocitoma pilocítico se configura como uma importante causa de morbimortalidade na infância. Em sua grande maioria, são tumores gliais de baixo grau, cuja ressecção cirúrgica com margens livres leva a uma taxa de cura significativa. Objetivo: Relatar caso de uma apresentação atípica do astrocitoma pilocítico em paciente pediátrico.

Descrição

Relato de caso: Paciente masculino de 1 ano a 10 meses, portador da Síndrome de Wiskott Aldrich (SWA), apresentou, há 7 meses, múltiplas linfonodomegalias, com aumento anômalo do metabolismo de fluordesoxiglicose em exame de PET-CT. Foi indicada biópsia de linfonodo cervical para definição etiológica, com resultado anatomopatológico de Histiocitose de Células de Langherans. Realizado estadiamento da doença com exames laboratoriais, radiografia do esqueleto e ossos longos, biópsia de medula óssea e ressonância magnética de crânio (RM), com detecção de acometimento hematopoiético, linfonodal e da pele. A RM de crânio evidenciou uma formação expansiva de no corpo do ventrículo lateral direito, que se estende junto ao forame de Monro. Apresentando hipersinal em T2/FLAIR, sem restrição à difusão, ausência de realce pelo contraste. O paciente foi submetido a ressecção cirúrgica da lesão, cujo estudo anatomopatológico confirmou ser uma neoplasia glial de baixo grau, compatível com astrocitoma pilocítico.

Discussão

O astrocitoma pilocítico é a neoplasia glial mais comum na população pediátrica, correspondendo a cerca de 5-6% de todos os gliomas, sendo a fossa posterior sua localização mais comum. Apenas cerca de 4 a 15% desses tumores são intraventriculares. Classificados como tumores grau I pela OMS e os mais benignos de todos os astrocitomas, com excelente prognóstico. Em sua aparência clássica, o astrocitoma pilocítico é caracterizado por lesão cística com nódulo mural contrastante e apresenta alto sinal no ADC.

Palavras Chave

Palavras - chaves: Astrocitoma Pilocítico, Lesão intraventricular, Tumor, Histiocitose de Células de Langherans, Síndrome de Wiskott Aldrich