Dados do Trabalho

Título

NEUROFIBROMA PLEXIFORME DO PÊNIS: UMA APRESENTAÇÃO RARA DE NEUROFIBROMATOSE TIPO 1

Introdução

A neurofibromatose tipo 1 (NF-1), ou doença de von Recklinghausen, é uma afecção neurocutânea de apresentação clínica variável. Os neurofibromas plexiformes, característicos desta forma de neurofibromatose, são descritos como lesões tortuosas, com aspecto vermiforme, que crescem ao longo do eixo de um grande nervo, infiltrando e separando os fascículos nervosos habituais. Quando envolvem a pele e a musculatura, promovem hipertrofia e distorção dos tecidos adjacentes. Podem surgir em qualquer parte do corpo, no entanto, o acometimento peniano é extremamente raro, sobretudo em adultos.

Descrição

Paciente do sexo masculino, 36 anos, com diagnóstico confirmado de NF-1, apresenta-se com queixa de aumento progressivo do volume peniano, associado à disfunção sexual, sem alteração de sensibilidade local. Ultrassonografia peniana permitiu identificar extensa lesão infiltrativa, predominantemente hipoecogênica, de limites parcialmente definidos, centrada no dorso do pênis, contígua ao corpo esponjoso e aos corpos cavernosos, especialmente ao esquerdo, com aparentemente comprometimento da túnica albugínea e área de secção transversa de 13,75 cm2. O estudo diagnóstico foi complementado com ressonância magnética (RM), confirmando a presença de componente tecidual infiltrativo no subcutâneo do pênis, com envolvimento da albugínea, contudo sem acometimento dos corpos cavernosos ou esponjosos. Apresenta sinal intermediário em T1 e hipersinal heterogêneo em T2, apresentando exuberante realce pelo agente de contraste magnético (gadolínio). Foi submetido a ressecção cirúrgica completa da lesão. A análise histopatológica concluiu tratar-se de neurofibroma de padrão plexiforme, sem evidências de malignidade. Após 18 meses de seguimento, não houve recorrência, com resolução da disfunção sexual após o tratamento.

Discussão

Neurofibromas plexiformes são tumores não encapsulados e mal delimitados, que podem infiltrar nervos e tecidos adjacentes, sendo o acometimento peniano extremamente raro. Embora apresente limitações para diagnóstico efetivo, a USG corresponde um método bem tolerado e facilmente disponível, que para a avaliação da maioria das doenças penianas e o comportamento dos neurofibromas em exames ultrassonográficos é variada. A RM é o melhor exame de imagem para a caracterização e avaliação da extensão dos neurofibromas e de outras lesões associadas à NF-1.

Palavras Chave

Neurofibromatose. Doenças do pênis. Disfunção erétil. Neurofibroma plexiforme. Afecção neurocutânea.