Dados do Trabalho

Título

Fenda Esternal Completa Congênita em Paciente de Sete Anos: Relato de Caso.

Introdução

A fenda esternal é uma condição muito rara, especialmente na sua forma total, responsável por menos de 1:100.000 nascimentos vivos, representando uma falha de fusão esternal no período intrauterino, com poucos dados disponíveis sobre o assunto. O objetivo deste trabalho é relatar um caso do nosso serviço de uma paciente de sete anos com uma fenda esternal congênita total parcialmente ossificada, contribuindo para a literatura médica e futuras investigações sobre causas e estatísticas epidemiológicas.

Descrição

Feminino, sete anos, chega ao serviço com dor torácica, notadamente na região esternal, durante movimentos que reduzam a amplitude da caixa torácica (como abraços) desde os três anos de idade. Não apresentava dispneia ou sintomas associados. Na tomografia computadorizada multidetectores (TCMD), principalmente após reconstruções 3D, era evidente uma fenda esternal completa parcialmente ossificada, com dois ossos paramedianos rudimentares, podendo representar centros de ossificação prévios, além de algum espessamento parietal brônquico, que pode ser associado a processos infecciosos antigos, e área de aprisionamento aéreo no lobo direito, ambos causados por mudanças no mecanismo respiratório da caixa torácica. Quatro dias após a correção cirúrgica com prótese sintética, a paciente recebe alta bem.

Discussão

A fenda esternal representa uma falha na fusão do esterno no período intrauterino e é uma condição rara, com alguns trabalhos referindo a incidência de apenas 0,15% de todas as malformações da parede torácica. Acredita-se ocorrer por volta da oitava semana de gestação, podendo apresentar variáveis graus, desde parcial até completa. A ausência do esterno pode oferecer riscos, como lesões mediastinais, hipotermia, perdas insensíveis de fluidos bem como sequelas respiratórias e hemodinâmicas. O reparo desse defeito na infância é importante, devido a maior complacência das estruturas torácicas, prevenindo também o desenvolvimento de doenças parenquimatosas. A TCMD pode fornecer importantes informações anatômicas, e é o método de imagem de escolha para avaliar essa condição e estruturas adjacentes da caixa torácica. Os radiologistas devem estar familiarizados com essa falha, que pode mimetizar o pectus excavatum no exame físico, até porque a imagem apresenta um papel fundamental no diagnóstico de achados associados (alterações cardíacas e pulmonares), bem como para o planejamento cirúrgico.

Palavras Chave

Tomografia Computadorizada Multidetectores, Parede Torácica, Esterno, Anormalidades Congênitas, Criança.