Dados do Trabalho

Título

Sarcoma Sinonasal Bifenotipico: um Relato De Caso

Introdução

O sarcoma sinonasal bifenotipico (biphenotypical sinonasal sarcoma, BSNS) é um tumor raro, descrito inicialmente em 2012 por Lewis et Al, havendo portanto poucas publicações sobre essa entidade em particular.

Este relato visa descrever os aspecto radiológicos e clínicos de um caso de BSNS.

Descrição

HISTÓRIA CLINICA RESUMIDA
Paciente do sexo feminino de 56 anos, ex-tabagista, atendida em ambulatório de otorrinolaringologia com quadro de obstrução nasal unilateral esuerda, com duração de dois anos, associada a dor e hiposmia.
APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA
A lesão se apresentou como uma formação expansiva nodular, centrada na cavidade nasal esquerda, com coeficiente de atenuação de partes moles e importante realce heterogêneo após o uso do meio de contraste iodado. Associava-se ainda hiperostose das estruturas adjacentes.
Havia também sinais de sinosupatia maxilar ipsilateral, decerto secundária à redução da drenagem provocada pelo efeito de massa.
DESFECHO
A paciente foi submetida a biópsia incisional, com achados do painel imuno-histoquímico compatíveis com BSNS. Atualmente a paciente está em programação para tratamento cirúrgico e posteriormente radioterapia.

Discussão

CONSIDERAÇÕES SOBRE A PATOLOGIA
BSNS é uma patologia oriunda da junção dos genes PAX-3 e MAML-3 que, assim como no caso relatado, é mais frequente em mulheres de meia idade e tende a apresentação unilateral. Habitualmente essa afecção acomete primariamente a face, cavidades nasais superiores, seios sinusais e etmoidais. É possível invasão por contiguidade para estruturas adjacentes, mais notadamente para a órbita (25% dos casos) e lamina cribriforme (10%); não há na literatura relatos de metástase à distância. Em razão da sua natureza infiltrava a abordagem cirúrgica tende a ser difícil, com taxas de recorrência de cerca de 40-50%.

Palavras Chave

sarcoma sinonasal; sarcoma bifenotipico; sarcoma em cabeça e pescoço; células fusiformes; PAX3; MAMI3