Dados do Trabalho

Título

Achados Tomográficos na Hiperplasia de Células Neuroendócrinas do Lactente - um Relato de Caso

Introdução

A hiperplasia de células neuroendócrinas do lactente (HCNEL), antes nomeada de taquipneia persistente do lactente, é uma rara pneumopatia intersticial com início geralmente até os 15 meses de vida. Os meninos nascidos a termo são os mais acometidos.

Sua etiologia é incerta, provavelmente por alteração genética e/ou secundária a uma reação a injúria prévia da via aérea, como infecção ou aspiração.

A HCNEL caracteriza-se histopatologicamente pelo aumento de células neuroendócrinas pulmonares (CNEP). Essas são abundantes no pulmão fetal e neonatal, reduzindo no primeiro ano de vida.

Ela deve ser suspeitada em lactentes com sinais e sintomas de doença pulmonar intersticial, como taquipneia persistente, retrações, hipoxemia e crepitações.

Apesar da necessidade de oxigenoterapia, tem bom prognóstico com o tratamento de suporte, podendo evoluir para a resolução completa.

Considerando que o diagnóstico pode ser confirmado pelo radiologista é crucial seu conhecimento dos achados tomográficos típicos desta doença.

Descrição

Menino nascido a termo iniciou com dispneia progressiva e sibilância aos 2 meses, após engasgo com leite materno. Com 3 semanas de evolução foi diagnosticado com bronquiolite viral aguda grave, sendo entubado e admitido na UTI. Recebeu alta eupneico, porém, após 5 dias, iniciou novo episódio de dispneia e nova entubação. Mãe nega tosse, febre, coriza ou suor salgado.

Discussão

A tomografia computadorizada do tórax é essencial para o diagnóstico devido aos achados típicos da doença.

Diante de um lactente com quadro de doença pulmonar intersticial, realiza-se a radiografia simples de tórax para exclusão de todas as causas conhecidas de desconforto respiratório do lactente. No caso da HCNEL, essa estará normal ou apenas com hiperinsuflação. Então, prossegue-se a investigação com a tomografia.

Os achados tomográficos característicos são a opacidade em vidro fosco (OVF) nas regiões centrais do pulmão e o aprisionamento aéreo. A OVF é o achado mais específico e deve ocorrer em pelo menos 4 lobos, incluindo o lobo médio e a língula, para ser considerado típico.

Ante a um quadro clínico-radiológico típico, estabelece-se o diagnóstico da HCNEL e a biópsia pulmonar é excluída. Assim, essa fica restrita para o diagnóstico de casos suspeitos em pacientes significativamente sintomáticos ou naqueles sem achados clínicos ou tomográficos característicos.

Palavras Chave

Doenças Pulmonares Intersticiais; Tomografia; Taquipneia; Pediatria; Diagnóstico por Imagem.