Dados do Trabalho

Título

SARCOIDOSE SISTÊMICA COM APRESENTAÇÃO INICIAL NEUROLÓGICA LEPTOMENÍNGEA MICRONODULAR E PULMONAR COM SINAL DA “GALÁXIA”: RELATO DE CASO

Introdução

A sarcoidose é uma doença sistêmica idiopática caracterizada histologicamente pela formação de granulomas não caseosos. A doença atinge todas as partes do corpo, especialmente os pulmões e os gânglios linfáticos. No sistema nervoso central, a imagem mais típica é espessamento das leptomeninges. Apresentamos um relato de caso de sarcoidose sistêmica com confirmação histológica e manifestações iniciais neurológicas.

Descrição

Paciente masculino de 40 anos apresentando alterações neurológicas: paresia e parestesia de membros inferiores de início súbito com piora progressiva há 4 meses.
Realizou ressonância magnética do encéfalo e medula evidenciando lesões leptomeníngeas de padrão micronodular com epicentro nas cisternas da base, tronco encefálico e cerebelo, estendendo-se à leptomeninge cerebral, nervos ópticos (quiasma), nervos facial e vestibulococlear à esquerda, à leptomeninge medular cervical, torácica e lombar e às raízes da cauda equina.
Realizada tomografia computadorizada de tórax apresentando micronódulos pulmonares bilaterais de distribuição perilinfática agrupados ao longo do feixe peribroncovascular; conglomerados macronodulares pulmonares multifocais com micronódulos periféricos (sinal da galáxia); e linfonodomegalias mediastinais e hilares bilaterais, compatível com sarcoidose.
Realizada biópsia pulmonar transbrônquica confirmando diagnóstico histológico de sarcoidose.
Após o tratamento com corticosteroides houve melhora clínica neurológica e respiratória.

Discussão

O envolvimento do sistema nervoso central ocorre em uma proporção significativa (5-25%) dos pacientes com sarcoidose sistêmica. Pacientes com doença sistêmica podem apresentar inicialmente sintomas neurológicos e, raramente, a doença pode ser isolada do sistema nervoso central. A característica de imagem típica é espessamento e realce das leptomeninges, especialmente em torno da base do cérebro. Outros achados de imagem, como lesões parenquimatosas com realce ou sem realce e lesões durais e ósseas também ocorrem na cabeça e na coluna. O sinal da galáxia, inicialmente descrito como galáxia sarcoide, representa um granuloma coalescente visto em uma minoria de pacientes com sarcoidose pulmonar. A aparência de um núcleo central com nódulos periféricos lembra um aglomerado globular ou galáxia. A mesma aparência pode ser vista na tuberculose.

Palavras Chave

Sarcoidose; leptomeninge; Sinal da galáxia; linfonodomegalias; granulomas não caseosos.