Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson

Introdução

Mulher, 39 anos, episódios recorrentes de crises convulsivas (convulsões
iniciadas aos 6 anos), história pregressa de nascimento prematuro com 36
semanas, assimetria facial, retardo mental leve. A ressonância magnética
revelou hemiatrofia cerebral esquerda com espessamento ósseo ipsilateral
contemplando diagnóstico da síndrome de Dyke-Davidoff-Masson

Descrição

A síndrome de Dyke-Davidoff-Masson trata-se de uma entidade clínica rara (1,3),
predominantemente no sexo masculino (3) e em maior número à direita (3), caracterizada
por atrofia cerebral unilateral com compensação através da hiperplasia óssea ipsilateral,
hemiplegia/hemiparesia contralateral.
Essa condição pode ser adquirida ou ocorrer através de insulto fetal intrauterino (1,2,3).
Quando adquirido, pode estar relacionado à infecções, infecções virais, tumor,
hemorragias, traumas, convulsões febris prolongadas (1,2,3).
Já as congênitas, ocorrem por injúria encefálica referente a vascularização da artéria
cerebral média, coarctação do arco aórtico, anomalias unilaterais da vascularização
cerebral (1).

Discussão

Apresenta-se, geralmente, durante a infância com anomalias faciais, hemiparesias/hemiplegias
contralaterais, crises convulsivas recorrentes, retardo mental, deficiência intelectual (1,2,3).
Os achados de imagem incluem atrofia cerebral unilateral em graus variáveis, dilatação
ventricular ipsilateral, realce dos sulcos ipsilaterais associados a compensação através de
hipertrofia ósseas homolateral no crânio e seios da face (1,2,3).
Quanto às afecções encefálicas, há ocorrência de achados como: atrofia de gânglios da base e
tronco cerebral, degeneração do mesencéfalo, aerocele das células mastoides, e mais
recentemente incluso, anomalias capilares (1)

Palavras Chave

Dyke-Davidoff-Masson