Dados do Trabalho

Título

Neoplasia sólida pseudopailar do pâncreas: Um relato de caso em paciente pediátrico do sexo masculino

Introdução

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, também conhecido como tumor de Frantz é uma rara neoplasia pancreática, que acomete principalmente mulheres jovens, correspondendo a menos de 3% das neoplasias pancreáticas. Foi primeiramente definido por Frantz no ano de 1959, e, no ano de 1996, a Organização Mundial de Saúde designou o termo “tumor sólido pseudopapilar” para este tumor.
Destacamos o presente caso devido à sua baixa prevalência, sobretudo em pacientes pediátricos e, principalmente, do sexo masculino.

Descrição

Descrevemos o relato de caso de uma criança de 11 anos, do sexo masculino, que apresentou um quadro de dores abdominais recorrestes e durante a investigação foi solicitada uma tomografia computadorizada de abdome que evidenciou a presença de uma lesão nodular na cauda pancreática, discretamente hipodensa, sem plano de clivagem com o baço, deslocando superiormente os vasos esplênicos. Foi optado o tratamento cirúrgico com pancreatectomia caudal, associada à esplenectomia. A avaliação anatomopatológica não foi conclusiva, porém o estudo imunohistoquímico foi compatível com tumor sólido pseudopailar do pâncreas.

Discussão

O tumor de Frantz é uma neoplasia epitelial rara, representando 2-3% dos tumores pancreáticos, cerca de 9 vezes mais prevalente no sexo feminino, geralmente entre a segunda e a terceira décadas de vida, predominantemente em não caucasianas. Apenas 20-25% dos casos ocorrem na população pediátrica, sendo ainda mais raros em meninos nessa faixa etária. Habitualmente apresentam um baixo potencial de malignidade e geralmente são assintomáticos ou pouco sintomáticos, tendo a dor abdominal com um dos seus principais sintomas. Na tomografia computadorizada e na ressonância nuclear magnética, comumente se manifesta como uma massa bem-definida, predominantemente sólida ou cística, com tamanho médio de 6-10 cm. Na TC com contraste EV, observa-se realce nas porções sólidas e ausência de realce nas áreas centrais preenchidas por fluido e debris celulares. Pode haver septação interna em um terço dos casos. Dilatação de ducto pancreático é incomum mesmo com grandes massas na cabeça do pâncreas, já que esta lesão costuma comprimir, mas não invadir estruturas adjacentes. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento de escolha, com taxa de sobrevida global em 5 anos de 95%.

Palavras Chave

Neoplasia pancreática, pseudopapilar, diagnóstico por imagem, pediátrica, meninos.