Dados do Trabalho

Título

EPIGNATHUS – RELATO DE CASO

Introdução

Epignathus é o termo utilizado para um raro teratoma de orofaringe. Ocorre quase que exclusivamente em crianças, na sua maioria em neonatos. Predomina no sexo feminino, na proporção de 3:1 e tem incidência de 1:35.000 a 1:200.000 nascidos vivos.

Descrição

Recém-nascida do sexo feminino, nasceu de parto normal com 39 semanas e 02 dias. Pré-natal sem intercorrências. Apresentava ao exame físico fenda palatina, retrognatia e glossoptose. Após 10 minutos do nascimento, iniciou com desconforto respiratório, cianose e hipotonia. Após manobras iniciais, optou-se pela intubação orotraqueal. Através da laringoscopia foi visualizada fenda palatina com projeção de massa para faringe obstruindo via aérea. Na avaliação através da Tomografia Computadorizada de face, apresentou volumosa formação expansiva heterogênea, com grande componente de gordura e áreas calcificadas grosseiras centrais, inclusive uma delas com aspecto de dente rudimentar de permeio, centrada na rinofaringe e orofaringe, medindo cerca de 3,4 x 3,1 x 1,7 cm. A lesão era proveniente da região do palato mole no aspecto anterossuperior à esquerda, com aspecto sugestivo de teratoma. A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico no terceiro dia de vida, onde foi realizada a excisão da lesão que ocupava toda a faringe. A análise histopatológica revelou teratoma maduro.

Discussão

Os teratomas são raros tumores congênitos derivados dos três tecidos embrionários (ectoderme, endoderme e mesoderme). São classificados em 4 subtipos: dermoides, teratoides, teratoma verdadeiro e epignathus. A etiologia exata das lesões é desconhecida. Para os teratomas localizados na orofaringe, acredita-se que ocorra um descontrole no crescimento de células pluripotentes originárias dos tecidos embrionários. A apresentação clínica depende do tamanho e localização da lesão, porém a mortalidade é de 80-100% devido as chances de obstrução de via aérea e insuficiência respiratória logo após o nascimento.

A partir das 15 semanas de gestação, o diagnóstico pode ser feito através de ultrassonografia. Os exames de imagem como Tomografia Computadorizada também são grandes aliados do diagnóstico pós natal. No presente caso, apesar do pré-natal adequado, o teratoma não foi diagnosticado antenatal. Um diagnóstico precoce logo após o parto, associado a uma estabilização segura da via aérea e excisão tumoral completa foram resolutivas no caso em questão.

Palavras Chave

Palavras-chave: teratoma, epignathus, orofaringe, tumor, congênito.