Dados do Trabalho

Título

PAPILOMA DO PLEXO COROIDE ATÍPICO - RELATO DE CASO

Introdução

Os papilomas atípicos do plexo coroide (PPCa) são tumores raros originários do epitélio do plexo coroide, representando apenas 0,6% das neoplasias intracranianas, com maior incidência na população pediátrica (85% dos casos). São mais frequentemente encontrados nos ventrículos laterais (crianças) e no quarto ventrículo (adultos) e são classificadas como grau 2 pela Organização Mundial da Saúde (OMS), diferindo do papiloma do plexo coroide grau 1 (PPC) pela sua maior atividade mitótica. Apresentamos um paciente com PPCa com idade atípica de apresentação e de localização supratentorial, infrequente nessa faixa etária.

Descrição

Paciente do sexo feminino, de 20 anos de idade, com quadro de perda da acuidade visual e cefaleia intensa. Em investigação com ressonância magnética (RM) do encéfalo, foi identificada lesão expansiva, lobulada, intraventricular no átrio do ventrículo lateral esquerdo (VLE), com intenso realce pós-contraste e aumento na perfusão, notando-se discreta irregularidade de contornos, com edema cerebral perilesional. A arteriografia cerebral demonstrou hipervascularização da lesão, com aferências advindas das artérias coroideas anterior e posterior à esquerda. O relato cirúrgico evidenciou lesão vinhosa, friável, muito vascularizada e sangrante, com componentes intraventricular e intraparenquimatoso. O estudo anatomopatológico revelou neoplasia neuroepitelial de padrão predominantemente papilar, com áreas sólidas e cribriformes, sugestivos de neoplasia de plexo coroide e o imunohistoquímico mostrou 2 mitoses em 10 campos de grande aumento (CGA), com positividade para citoqueratinas (CK8/18), KIR7.1 e S100.

Discussão

O PPCa é uma entidade intermediária que se distingue do papiloma (Grau 1) e do carcinoma do plexo coroide (Grau 3) por apresentar atividade mitótica maior ou igual a 2 mitoses por 10 CGA. Tem predileção pelo sexo masculino e pode estar associada às síndromes de Aicardi-Goutiere e Von Hippel-Lindau. Na RM aparece como lesão expansiva intraventricular, com aspecto de "couve-flor", isointensa ao parênquima nas sequências ponderadas em T1, isossinal ou hipersinal nas sequências ponderadas em T2, e acentuada impregnação pelo meio de contraste, além de intensa vascularização observada na angiografia. Em 85% dos casos é detectada hidrocefalia, devido à obstrução ventricular e hiperprodução liquórica. Dentre os diagnósticos diferenciais deve-se considerar outras lesões intraventriculares com intenso realce pós-contraste, como o ependimoma e o meningioma.

Palavras Chave

papiloma atípico do plexo coroide; papiloma do plexo coroide; hidrocefalia; tumores cerebrais intraventriculares; ressonância magnética.