Dados do Trabalho

Título

Síndromes Neurocutâneas: ensaio iconográfico

Introdução

As síndromes neurocutâneas ou facomatoses são distúrbios multissistêmicos progressivos em que os achados dermatológicos podem aparecer antes que os sinais e sintomas neurológicos. Pertencem um grupo de desordens caracterizadas por malformações, hamartomas e/ou tumores em estruturas de origem ectodérmica. A maioria é hereditária e determina predisposição a tumores.

Descrição

 O diagnóstico oportuno é importante para a detecção precoce de complicações graves, para intervenções imediatas nos distúrbios de aprendizado ou de desenvolvimento neuropsicomotor, e para aconselhamento genético. O objetivo deste estudo é demonstrar as principais manifestações clínicas, cutâneas e neurológicas, com ênfase na neuroimagem das seguintes síndromes neurocutâneas seletivas: neurofibromatose tipo 1, neurofibromatose tipo 2, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Weber.

Palavras Chave

Facomatoses, neurofibromatose tipo 1, neurofibromatose tipo 2, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Weber.