Dados do Trabalho

Título

Doença de Hirayama: Relato de caso de uma doença rara

Introdução

A doença de Hirayama, também conhecida como atrofia muscular espinhal juvenil não progressiva dos membros superiores distais, é um tipo de mielopatia cervical relacionada aos movimentos de flexão do pescoço. Acomete mais pacientes jovens, do sexo masculino, entre 20 e 30 anos. É considerada uma desordem benigna do neurônio motor com estágio estacionário após curso progressivo. O objetivo deste estudo foi relatar um caso raro desta patologia descrevendo seus achados de imagem na ressonância magnética (RM) e demonstrar a importância do espaço epidural durante o exame em flexão.

Descrição

Paciente jovem de 22 anos, do sexo masculino, com história de fraqueza e atrofia muscular unilateral do membro superior esquerdo, acometendo antebraço e mão, com progressão gradual em 6 meses, sem história de outras comorbidades. Ao exame físico apresentava tremores, redução da força muscular, distonia, fasciculações e curvatura anormal da coluna cervical. A RM demonstrou atrofia da medula espinhal nos níveis de C5 a C7 da coluna cervical com massa epidural posterior em crescente com sinal isointenso em T1 e hiperintenso em T2, na flexão cervical notava-se realce dorsal da dura-máter com compressão do saco dural e proeminência do compartimento dorsal epidural, além de flow voids no espaço epidural.

Discussão

Geralmente tem início insidioso apresentando-se com fraqueza e atrofia predominantemente unilateral da extremidade superior, paresia fria e nenhum envolvimento do trato sensorial ou piramidal. Caracteriza-se também por fraqueza e atrofia muscular na mão e antebraço com preservação do braquiorradial, com aspecto característico de amiotrofia oblíqua que acomete os miótomos C7, C8 e T1. Alterações microcirculatórias crônicas no território da artéria espinhal anterior induzidas por flexão repetida ou sustentada são responsáveis pela necrose dos cornos anteriores da medula cervical inferior. A RM nesses casos é realizada em posição neutra e em flexão. Na primeira posição observa-se: sinal anormal da medula espinhal na sequência ponderada em T2 no local do deslocamento máximo para a frente. Na posição de flexão: o crescente posterior do saco dural aparece como alto sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2 e realça uniformemente em T1 pós-contraste, com ou sem flow voids epidural. A RM em flexão cervical é muito útil na investigação dessa patologia. O aumento do espaço laminodural e a presença de achatamento da medula cervical durante a flexão são essenciais para o diagnóstico.

Palavras Chave

Doença de Hirayama; Espondilopatia cervical; Amiotrofia monomélica; Doenças da Medula Espinal; atrofia muscular espinhal