Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: um raro caso de envolvimento dos plexos coróides

Introdução

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença granulomatosa sistêmica rara do sistema dendrítico com curso clínico variável que pode ser encontrada em qualquer idade e pode afetar praticamente qualquer órgão.
No envolvimento do sistema nervoso central (SNC) na HCL descreve-se frequentemente o envolvimento dos ossos cranianos e da região hipotálamo-hipofisária com diabetes insípido. Com menos frequência são descritas lesões granulomatosas nas meninges, no plexo coróide, na glândula pineal ou no parênquima cerebral.

Descrição

O objetivo deste estudo é de relatar um raro caso de manifestação de Histiocitose de Células de Langerhans no Sistema Nervoso Central, especificamente nos plexos coróides, assim como quais dos seus achados são descritos na literatura.
Paciente do sexo masculino, 4 anos, dá entrada em unidade hospitalar para investigação de lesão em região frontoparietal direita de calota craniana e linfonodomegalia retro-auricular direita.
A TC de Crânio lesões expansivas de contornos lobulados e captantes do meio de contraste venoso, situadas na topografia dos plexos coróides dos ventrículos laterais. Assim como lesões líticas com componente de partes moles, abaulando a superfície cutânea, acometendo a parte escamosa do osso temporal direito.
A RM de Crânio nas sequências T1 e T2 evidenciam lesões expansivas nos plexos coróides, com sinal intermediário em T1 e baixo em T2.

Discussão

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é o distúrbio de células dendríticas mais comum e é assim denominado devido à sua semelhança com as células de Langerhans encontradas na pele e mucosas.
O SNC está envolvido em aproximadamente 16% dos casos. Se houver acometimento dos ossos faciais, da fossa craniana anterior ou média, a incidência de envolvimento do SNC é maior, afetando até 25% dos pacientes com HCL.
Raramente ocorrem outras lesões ocupando as meninges, plexo coróide ou o parênquima cerebral. Essas lesões são tipicamente caracterizadas por intensidade de sinal correspondente ao tecido mole, apresentando intensidade intermediária nas imagens ponderadas em T1 e T2, com realce homogêneo moderado ou acentuado pelo contraste. As lesões do plexo coróide são caracterizadas por uma acentuada hipointensidade em T2 e podem mimetizar papilomas. Essas características são visibilizadas nas imagens do nosso relato de caso.

Palavras Chave

histiocitose langerhans SNC criança plexo coróide