Dados do Trabalho

Título

Doença da IgG4: Relato de Caso Desafiador

Introdução

A doença da IgG4 é caracterizada por lesões fibroinflamatórias ricas em plasmócitos IgG4. Pode afetar qualquer órgão do corpo. A patogênese é pouco conhecida, porém os achados são consistentes tanto com processo autoimune quanto alérgico. Embora o diagnóstico seja através da análise histopatológica, os exames de imagem exercem um papel importante na avaliação da infiltração e aumento dos órgãos envolvidos. Muitas vezes, os órgãos acometidos apresentam aumento difuso ou desenvolvem uma massa que simula processos neoplásicos.

Descrição

Trata-se de menino de 3 anos, com história de febre, tosse e secreção nasal. Apesar da melhora do quadro respiratório, a febre persistiu sem resposta a antimicrobianos. Foram realizadas diversas sorologias e extensa propedêutica para febre de origem indeterminada. Os exames laboratoriais evidenciaram leucocitose e anemia importante, associados a níveis altos de PCR. Após 30 dias de persistência da febre fez US de abdome e foi internado. A US mostrou baço globoso, com ecotextura levemente heterogênea, com vários linfonodos aumentados no hilo. O peritônio estava bastante espessado e hiperecogênico, formando um emaranhado ao redor do baço, de aspecto proliferativo. Na internação, realizou-se TC de abdome que mostrou lesão expansiva, com realce heterogêneo e tardio, localizada na cavidade abdominal, junto à superfície peritoneal do hipocôndrio esquerdo, sem plano de clivagem com a parede abdominal e o baço, aventou-se a possibilidade de lesão neoplásica. Em seguida, realizou-se RM de abdome para orientar o procedimento cirúrgico. Na RM a lesão era isointensa em T1 e T2, com intenso realce, envolvendo o polo inferior do baço, cauda do pâncreas, grande curvatura gástrica, ângulo esplênico do cólon e a parede abdominal, além de linfonodomegalias adjacentes. Realizou-se pancreatectomia parcial, omentectomia, linfadenectomia e esplenectomia total. O exame anatomopatológico revelou achados histológicos característicos da doença da IgG4. Após a cirurgia a criança evoluiu muito bem.

Discussão

A doença da IgG4 é uma doença rara, caracterizada por um processo fibroinflamatório, que pode acometer múltiplos órgãos, muitas vezes simulando neoplasias. A anatomia patológica é parte fundamental da definição diagnóstica. Entretanto, radiologistas devem se familiarizar com as manifestações clínicas e de imagem para evitar atraso no diagnóstico e possíveis intervenções cirúrgicas desnecessárias, uma vez que a doença apresenta ótima resposta à corticoterapia.

Palavras Chave

Doença da IgG4; pediatria; processo fibroinflamatório; neoplasia esplênica