Dados do Trabalho

Título

HETEROTOPIA GLIAL SINONASAL: RELATO DE CASO.

Introdução

A heterotopia glial sinonasal é uma rara anomalia do desenvolvimento, cujo caso relatado é bastante ilustrativo e importante para o reconhecimento e manejo de episódios semelhantes. Sua incidência é de 1 em cada 20.000 a 40.000 nascimentos. A maioria dos relatos envolve edema unilateral nasal ou extranasal. Mais de 60% dos pacientes foram diagnosticados até a idade de 1 ano.

Descrição

Paciente, sexo feminino, 5 meses de idade, submetida a tomografia computadorizada (TC) de seios da face em 15/04/2021, devido alteração no dorso nasal com suspeita clínica de cisto, sendo identificada formação nodular polipoide com atenuação de partes moles, projetando-se da cartilagem septal superior lateral direita para o dorso nasal ipsilateral, medindo 1,8x1,6x1,2cm. Em 12/06/2021, foi realizada ressonância magnética (RM) da face com injeção endovenosa de gadolínio, em que foi descrita formação nodular circunscrita com isossinal ao músculo na sequência T1 e hipersinal em T2, com impregnação pelo gadolínio, aventando-se a possibilidade de hemangioma ou glioma. Em 28/06/2021, foi realizada ultrassonografia (US) da face com Doppler, na qual foi descrita lesão expansiva sólida com aspecto em halter, hipoecogênica, com contornos lisos, com índice de resistência alto. A paciente foi então submetida a excisão cirúrgica da lesão, cujo resultado histopatológico (04/11/2021) apresentou proliferação fusocelular e o resultado imuno-histoquímico (05/01/2022) evidenciou aspectos histológicos de heterotopia glial sinonasal.

Discussão

O tecido glial heterotópico é uma anomalia congênita em que o tecido glial é encontrado longe do sistema nervoso central. O nariz e a nasofaringe são os locais mais envolvidos, também sendo conhecida como glioma nasal. Dependendo da localização da massa glial, a heterotopia pode ser intranasal, extranasal ou mista. A forma extranasal é mais superficial e se expande para o subcutâneo; a forma intranasal frequentemente se revela por desconforto respiratório; a forma mista associa extensões extranasais e intranasais. O diagnóstico requer avaliação e manejo multidisciplinar. A TC fornece informações sobre as estruturas ósseas adjacentes, enquanto a RM caracteriza a anormalidade dos tecidos moles. Histologicamente, essas heterotopias são positivas para a proteína S-100 e proteína do ácido fibrilar glial (GFAP), confirmando sua natureza glial. O tratamento é a excisão cirúrgica, que deve ser precoce para evitar aumento do tumor e a mais completa possível para evitar recorrência.

Palavras Chave

Heterotopia glial; anomalia congênita; glioma nasal; região nasal; dorso nasal.