Dados do Trabalho

Título

INTERRUPÇÃO PROXIMAL CONGÊNITA DA ARTÉRIA PULMONAR DIREITA EM CRIANÇA COM CARDIOPATIA

Introdução

O fluxo sanguíneo pulmonar influencia o desenvolvimento dos pulmões, logo uma interrupção no suprimento de sangue arterial pulmonar resulta em hipoplasia do mesmo. A interrupção proximal de uma artéria pulmonar representa uma malformação proximal do sexto arco aórtico. É frequentemente associada a defeitos cardíacos congênitos, os mais comuns são defeitos do septo interventricular e a tetralogia de Fallot. No entanto, outras malformações cardíacas também são vistas. Muitos sintomas resultam da hipertensão pulmonar e de infecções pulmonares que podem ocorrer frequentemente com o pulmão hipoplásico.

Descrição

Apresentamos o caso de paciente feminina, 11 anos de idade, com histórico de prematuridade (IG: 36 semanas e 2 dias), APGAR 6/9, com correção cirúrgica de cardiopatia persistência do canal arterial logo após o nascimento. Indicação da tomografia: Dispneia aos exercícios físicos. Radiografia de tórax prévia demonstrava redução volumétrica do pulmão direito com hiperinsuflação compensatória do pulmão esquerdo.
A paciente realizou uma tomografia do tórax a qual demonstrou: Redução volumétrica do pulmão direito com aumento compensatório do volume do pulmão esquerdo. Presença de múltiplas imagens císticas periféricas no parênquima pulmonar direito, sobretudo no lobo inferior direito, algumas delas agrupadas, a maior medindo até 12mm, por vezes configurando padrão semelhante a faveolamento (pseudofibrose). O segmento proximal da artéria pulmonar direita não é individualizada no presente estudo (provável alteração congênita). Observa-se circulação colateral através de artérias brônquicas e da artéria frênica direita. Os ramos lobares, segmentares e subsegmentares da artéria pulmonar direita são identificados, porém de dimensões reduzidas. Coração e pericárdio sem alterações.

Discussão

A radiografia de tórax pode demonstrar um pulmão pequeno, um hilo ipsilateral ausente e o hilo contralateral proeminente. Pode haver sinais de um sistema arterial sistêmico colateral. A tomografia de tórax deve ser realizada em todos os casos tanto para estabelecer um diagnóstico confiável quanto para avaliação completa e precisa da anomalia, principalmente porque o reparo cirúrgico pode ser optado, mesmo em pacientes adultos jovens. Na TC observa-se aparência radiográfica de "pseudofibrose" ou "pseudotuberculose". O sistema arterial sistêmico também deve ser avaliado (vias alternativas de suprimento).

Palavras Chave

Cardiopatia congênita; Agenesia proximal da artéria pulmonar; Artéria pulmonar; Pseudofibrose; Malformações congênitas pulmonares.