Dados do Trabalho

Título

Fenda esternal superior: Um caso raro de malformação da parede torácica, com enfoque nos achados de imagem

Introdução

A fenda esternal (FE) é uma anomalia rara do esterno que representa cerca de 0,15% de todas as malformações da parede torácica. Quando não tratada precocemente pode causar alterações na pressão ventilatória e nas trocas gasosas, com repercussões clínicas significativas. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de FE, enfatizando a contribuição dos métodos de imagem na suspeição e confirmação diagnóstica, bem como na investigação de defeitos associados.

Descrição

Lactente, sexo feminino, 43 dias, nascida a termo, via cesárea, encaminhada em contexto de ectoscopia torácica alterada. Apresentava movimentação paradoxal da pele na região correspondente à fúrcula esternal, notadamente ao choro e um nevo cutâneo azulado na linha média torácica superior, sem outras alterações. Mãe de 25 anos, quadrigesta, com história de pré-natal de alto risco sem intercorrências. A radiografia de tórax demonstrou ausência do centro de ossificação sobre a região esternal e a tomografia computadorizada (TC) de tórax com reconstrução 3D revelou defeito esternal central em forma de “U”, com barras ósseas paramedianas e componente na linha média apenas em sua porção inferior. O diagnóstico de FE superior foi considerado e a paciente submetida a ultrassom de abdome, ecocardiograma e TC de crânio, que descartaram defeitos diafragmáticos, intracardíacos e de fossa posterior.

Discussão

A FE decorre de uma alteração na fusão das duas barras mesenquimais que formam o esterno entre a 6ª e a 10ª semanas do desenvolvimento intrauterino, sendo classificada em completa e parcial superior ou inferior. A forma parcial superior é a mais comum, com predomínio no sexo feminino e sua etiologia não está claramente estabelecida. Nos casos em que a FE superior ocorre como uma entidade única, os pacientes geralmente são assintomáticos (74%). A associação a outros defeitos (72%) torna imperativa a investigação através de exame físico detalhado e exames complementares. A TC é a modalidade de escolha para avaliar detalhes anatômicos do esterno. As imagens coronais demonstram melhor os defeitos lucentes correspondentes às fendas e a reconstrução 3D mostra a forma, extensão do defeito e as barras ou segmentos do esterno em ambos os lados. Uma vez confirmado o diagnóstico e realizado o rastreio de anomalias associadas, o tratamento cirúrgico precoce torna-se prioritário.

Palavras Chave

Anomalias congênitas; Anomalias musculoesqueléticas; Esterno; Fenda esternal; Malformações da parede torácica

Anomalias congênitas; Anomalias musculoesqueléticas; Esterno; Fenda esternal; Malformações da parede torácica.