Dados do Trabalho

Título

ANGIOSSARCOMA PRIMÁRIO DE ARTÉRIA PULMONAR MIMETIZANDO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

Introdução

O ANGIOSSARCOMA PRIMÁRIO DE ARTÉRIA PULMONAR (SPAP) É UM TUMOR RARO, DE MAU PROGNÓSTICO E COMUMENTE CONFUNDIDO COM TEP.

Descrição

MULHER 39 ANOS APRESENTOU EM 08/2020 DOR TORÁCICA E DISPNEIA. REALIZOU ANGIOTC QUE IDENTIFICOU FALHA DE ENCHIMENTO NA ARTÉRIA PULMONAR E EM RAMOS LOBARES À DIREITA, INICIANDO TRATAMENTO PARA TEP. DEVIDO À PERSISTÊNCIA DOS SINTOMAS E PROGRESSÃO DOS ACHADOS RADIOLÓGICOS, COM ACOMETIMENTO DE AMBAS AS ARTÉRIAS PULMONARES, SUSPEITOU-SE A PRINCÍPIO DE TEP CRÔNICO AGUDIZADO E POSTERIORMENTE DE SPAP. DEVIDO À PIORA FUNCIONAL E EVOLUÇÃO COM SINAIS DE HAP EM MANOMETRIA CARDÍACA, FOI PROCEDIDA TROMBÓLISE LOCAL, SEM SUCESSO. EM 04/2021 FOI SUBMETIDA A TROMBOENDARTERECTOMIA, QUE IDENTIFICOU MASSA AMORFA NAS ARTÉRIAS PULMONARES, COM EXAMES HISTOPATOLÓGICO E IMUNOHISTOQUIMICO CONSISTENTES COM SARCOMA INTRA-ARTERIAL PULMONAR. EM EXAME DE CONTROLE DE 05/2021 NÃO FORAM VISIBILIZADAS ALTERAÇÕES NAS AA. PULMONARES, PERSISTINDO AS FALHAS DE ENCHIMENTO EM RAMOS ARTERIAIS DISTAIS, CONFIGURANDO PROVÁVEL LESÃO RESIDUAL. RECEBEU QT ADJUVANTE, PORÉM EM ESTUDO DE 08/2021 EVOLUIU COM NÓDULO IRREGULAR PARAMEDIASTINAL EM LID, SUSPEITO PARA IMPLANTE SECUNDÁRIO. HOUVE AUMENTO DO NÓDULO EM EXAME DE CONTROLE DE 09/2021. ATUALMENTE MANTÉM ESTABILIDADE CLÍNICA E ACOMPANHAMENTO ONCOLÓGICO, SEM PROPOSTA DE NOVAS ABORDAGENS.

Discussão

O SPAP TEM INCIDÊNCIA DE CERCA DE 0,001% A 0,030% E SOBREVIDA MÉDIA DE 12 MESES EM CASO DE TRATAMENTO CIRÚRGICO. APRESENTA SINTOMAS INESPECÍFICOS, COMO DISPNEIA, DOR TORÁCICA E TOSSE. TEM DIAGNÓSTICO POR VEZES TARDIO, DEVIDO À BAIXA SUSPEIÇÃO CLÍNICA E POR SER AMPLAMENTE CONFUNDIDO COM TEP, EM VIRTUDE DA SEMELHANÇA CLÍNICA E RADIOLÓGICA ENTRE ESSAS CONDIÇÕES. OS EXAMES INICIAIS PARA SUA DETECÇÃO SÃO A TC COM CONTRASTE E A ANGIOTC. OS PRINCIPAIS ACHADOS QUE O DISTINGUEM DO TEP SÃO O REALCE DA LESÃO PELO CONTRASTE E A EXTENSÃO EXTRALUMINAL DA FALHA DE ENCHIMENTO. A RM É REALIZADA NOS CASOS DE DÚVIDA DIAGNÓSTICA, SENDO O REALCE DA LESÃO MAIS EVIDENTE EM SEQUÊNCIAS FAT SAT E NA SUBTRAÇÃO DIGITAL. NO PET/CT OBSERVA-SE AVIDEZ DA LESÃO PELO RADIOFÁRMACO. O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO É ADVINDO DE EXAMES HISTOPATOLÓGICO/IHQ. A ABORDAGEM DE ESCOLHA ATUAL É A EXÉRESE CIRÚRGICA DO TUMOR, ENQUANTO O TRATAMENTO COM QT E/OU RT É CONTROVERSO. A DETECÇÃO PRECOCE E O TRATAMENTO OPORTUNO PODEM AUMENTAR A SOBREVIDA E REDUZIR O RISCO DE METÁSTASES À DISTÂNCIA. PORTANTO, É DE SUMA IMPORTÂNCIA QUE RADIOLOGISTAS RECONHEÇAM OS ASPECTOS DE IMAGEM DO SPAP E OS ACHADOS ATÍPICOS PARA TEP.

Palavras Chave

ANGIOSSARCOMA PULMONAR. HEMANGIOSSARCOMA. TUMORES VASCULARES. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. ANGIOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA.